les craniosténoses : morphologie !

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Les craniosténoses sont des déformations du squelette crânien liées à des perturbations primitives de sa croissance. Leur physiopatholoie et leur étiologie restent pour une large part inconnues. Elles posent un double problème morphologique et fonctionnel : d’une part, elles comportent une dysmorphie crânienne, et souvent craniofaciale, d’autre part le conflit de croissance entre crâne et encéphale peut provoquer une hypertension intracrânienne chronique. La fréquence de celle-ci varie selon le type de crâniosténose. Elle peut avoir un retentissement mental et visuel si le traitement n’est pas suffisamment précoce

Diagnostic

A. CliniqueLe diagnostic de craniosténose est un diagnostic clinique. Dans chaque type de craniosténose, la dysmorphie est suffisamment caractérisique pour désigner la ou les sutures atteintes, et laisse peu de place à d’éventuels diagnostics différentiels.

Dans la très grande majorité des cas, la dysmorphie est évidente dès la naissance. La radiologie confirme le diagnostic clinique ; elle aide également à écarter les faux diagnostics de craniosténose. En réalité, les problèmes sont peut nombreux et faciles à résoudre. Il s’agit d’une part des crânes asymétriques non synostosés, d’autre part des craniosténoses secondaires.

B. Le diagnostic radiologique de craniosténose repose sur l’aspect des sutures de la voûte et de la base du crâne. Les anomalies de la base sont particulièrement utiles lorsqu’on a du mal à distinguer une ou plusieurs sutures, sans être certain de leur caractère pathologique. A cet égard, il faut souligner l’intérêt de l’analyse de l’anatomie des petites ailes du sphénoïde dans les synostoses coronales, et des orbites dans les trigonocéphalies.

Dans les craniosténoses évoluées, les radiographies standard peuvent en outre révéler l’existence d’impressions digitiformes, localisées aux zones synostosées ou diffuses.

TRAITEMENT

Techniques craniofaciales : Leur principe repose sur la dépose de toutes les zones anormales du squelette crânien (incluant les parois orbitaires lorsqu’elles sont concernées par la dysmorphie), et leur reconstruction à l’aide de volets osseux de taille et de courbure sélectionnées. Sans entrer dans les détails, nous donnerons les éléments essentiels de ces techniques dans les principales formes de craniosténoses.

Dans la scaphocéphalie, la voûte est déposée en une série de volets taillés selon les changements de courbure et incluant le plus souvent la région frontale qui est la partie la plus visible de la dysmorphie, et parfois -mais c’est plus rare- le rebord orbitaire supérieur. Ces volets sont transposés de façon à élargir le crâne et à diminuer sa longueur.

il est chirurgical. il est motivé par l’hypertension intra-crânienne qui peut être menaçante pour la vision et le développement de l’enfant.

pour corriger le problème de manière efficace et durable, il faut :

agrandir la cavité crânienne : c’est une cranioplastie large, qui doit augmenter le volume tout en conservant une morphologie harmonieuse

remplacer la valve pression-régulée par une valve à débit constant afin de rétablir des conditions hydrodynamiques aussi proches de la normale que possible.

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